Миастения

Миастения — прогрессирующее аутоимунное нейроэндокринное и гуморальное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и патологической утомляемостью мышц. Начало заболевания — 20—40 лет. Чаще поражает женщин.

Клиника. Мышечная слабость, которая первоначально может наблюдаться в мышцах, отвечающих за движение глаз (глазная миастения), затем в мышцах, участвующих в актах глотания, жевания, артикуляции, речи (бульбарная миастения). Реже признаки слабости и патологической утомляемости могут проявиться в мышцах рук, ног и туловища. Примечательно то, что обычно с утра самочувствие больных хорошее, а к обеду и к вечеру слабость мышц и их утомляемость оказываются резко выраженными. Мышечная слабость нарастает при повторении активных движений и исчезает после отдыха.

В основе заболевания — иммунологические нарушения: образование антител к ацетилхолиновым рецепторам мышц, которые оказываются блокированными, вследствие чего развиваются мышечная слабость и быстрая утомляемость. Подобное состояние встречается при тимико-лимфатическом статусе при наличии рудимента вилочковой железы. Течение болезни прогрессирующее, но иногда отмечаются длительные ремиссии.

В диагностике заболевания важное значение имеют электромиография и прозериновая проба: при подкожном введении раствора прозерина 0,05% — 0,5— 1,0 мл полностью исчезают признаки болезни.

Лечение. Регулярное назначение прозерина 0,05% от 0,5 до 1,0 мл —15—20 инъекций, оксазила 0,005 г 2—3 раза в день, местинона по 1—3 таб. в день. Одновременно показан прием верошпирона 0,025 г по 1—2 таб. 3 раза в день. Для купирования иммунологических сдвигов показаны кортикостероиды — преднизолон 60—80 мг в день ежедневно или через день в зависимости от тяжести заболевания. При наличии вилочковой железы ее облучают или удаляют. После манипуляций на вилочковой железе продолжают назначения прозерина или оксазила в индивидуальных дозах.