Мастоцитоз

Мастоцитоз — ретикулез, возникающий вследствие пролиферации тучных клеток кожи и внутренних органов. Болезнь может возникать в любом возрасте. Вариант мастоцитоза, при котором поражается кожа, — пигментная крапивница.

Этиолoгия и патогенез до конца не изучены.

Клиника. Пигментная крапивница проявляется пятнистыми или папулезными высыпаниями на коже туловища, конечностей и шеи. Пятна овальной или округлой формы диаметром до 10 мм, от светло-коричневого до синюшно-розового цвета; папулы желтовато-коричневого или темно-коричневого цвета. Патогномоничным является положительный симптом Унны: набухание элементов сыпи после трения вследствие выделения брадикинина при механическом раздражении. У детей до 2 лет может наблюдаться узловатая форма заболевания. Эволюция и прогноз при пигментной крапивнице зависят от возраста появления признаков болезни: если болезнь появилась в возрасте до 2 лет, то она может полностью разрешиться к периоду полового созревания, чего не наблюдается при более позднем появлении болезни. При возникновении у взрослых симптомы заболевания не имеют тенденции к исчезновению в течение всей оставшейся жизни.

Диагноз не представляет сложностей, в сомнительных случаях помогают данные биопсии.

Лечение. Эффективное лечение не разработано. Используют кетотифен, резерпин, витамин С, гепарин.