криптогенный фиброз легких

Криптогенный фиброз легких (синдром Хаммена-Рича, идиопатический фиброзирующий альвеолит) — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением респираторных отделов легких с развитием дыхательной недостаточности рестриктивного типа. Встречается с частотой 3—10 случаев на 100 000 населения.

Этиология криптогенного фиброза легких до сих пор не установлена. Высказываются предположения о его вирусной природе. Определенное значение придают наследственной предрасположенности. Помимо первичного, выделяют вторичный фиброз легких, развивающийся при ревматоидном артрите, системной склеродермии, болезни Шегрена.

Патогенез. Интерстициальная ткань легких при возникновении заболевания поражается иммунными комплексами, которые вырабатываются организмом в ответ на неизвестные агенты, сходные по антигенной структуре с легочной тканью.

Клиника. Заболевание развивается обычно в возрасте 40—50 лет, чаще у женщин. Основной симптом — исподволь появляющаяся и постепенно нарастающая одышка. Начало заболевания больные связывают с перенесенным гриппом, ОРВИ, пневмонией. Особенностью одышки является чувство преграды, ощущаемое больными при вдохе (невозможность глубоко вдохнуть). Часто одышку сопровождает сухой или малопродуктивный кашель. У 30% больных температура тела повышается до субфебриальных цифр, иногда до 40—41 °С. Характерно резкое похудание, иногда за несколько месяцев масса тела снижается на 10—12 кг.

При осмотре обнаруживают «теплый» цианоз, нередко усиливающийся при небольшой физической нагрузке и нарастающий по мере прогрессирования дыхательной недостаточности. У 60—80% больных наблюдаются «барабанные» пальцы, а ногти приобретают вид часовых стекол.

Выделяют два варианта течения болезни: острое, быстро прогрессирующее, с летальным исходом в течение нескольких месяцев, и хроническое, с относительно медленно нарастающей дыхательной недостаточностью и гибелью больного через 4—5 лет. У 10% больных развивается альвеолярно-клеточный рак.

Диагностика. Подозрение на криптогенный фиброз легких должно возникнуть при наличии у 40—50-летнего больного нарастающей одышки и «теплого» цианоза, звонкой крепитации в легких, диффузного усиления и деформации легочного рисунка на рентгенограммах грудной клетки. Окончательный диагноз устанавливают по результатам биопсии легкого.

Лечение. В терапии криптогенного фиброза легких традиционно используют глюкокортикоиды (преднизолон) в дозе 1 мг/кг. Через 4—6 недель дозу постепенно снижают до поддерживающей.